Hemolitik Anemi

Eritrositlere karşı oluşan antikorlar ile
eritrositlerin parçalanması sonucu oluşan anemiye otoimmun hemolitik
anemi denir. Genellikle orta yaş grubunda görülür.

OİHA nedenleri nelerdir?

1-Bazı ilaçlar (metil dopa, penisilin gibi), 2-
Romatizmal hastalıklar (Sistemik lupus eritomatozis gibi) 3- Bazı
kanserler (lenfomalar, kronik lenfositik lösemi, yumurtalık kanseri) 4-
nedeni belli olmayanlar

OİHA nasıl oluşur?

Eritrositlere karşı oluşan antikorlar eritrositlere
yapışırlar. Bu şekilde işaretlenen eritrositler dalakta  tanınarak
parçalanırlar. Bazı hastalarda ise eritrositler damar içinde bağışıklık
sistemi tarafından doğrudan parçalanır. Bağışıklık sistemi bizi
mikroplara karşı korur ve kansere karşı savaşta vücudun en önemli
silahıdır. Ancak bazı durumlarda çok faydalı olan bu sistem vücudun
zararına çalışabilir. Otoimmun hemolitik anemi bu durumlardan biridir.
Eritrositlerin parçalanmasına bağlı olarak anemi ve sarılık ortaya
çıkar.

OİHA hangi şikayetlere neden olur?

Anemiye  bağlı olarak halsizlik, çabuk yorulma,
çarpıntı, nefes darlığı ve solukluk görülür.  Ayrıca hastaların göz
aklarında sararma ve  dalak büyümesi saptanabilir.

OİHA tanısı nasıl konur?

Tam kan sayımında anemi varlığı, rutin biyokimya
testlerinde indirek bilurubin ve LDH yüksekliği, Coombs pozitifliği,
ultrason tetkikinde dalak büyüklüğü ve retikulosit sayısında artışın
tespit edilmesi tanı için çok önemlidir.

OİHA nasıl tedavi edilir?

Kortizon en etkili ilaçtır. Kortizona yanıt
alınamayan veya sık nüks eden veya uzun süre kortizon kullanılması
gereken hastalarda splenektomi yapılır. Splenektomiye rağmen uzun süre
kortizon kullanılması gereken vakalarda  immunsupresif ilaçlardan da
istifade edilir.

Löseminin akut ve kronik olmak üzere iki ana tipi vardır. Akut lösemi; birden ortaya çıkan, hızla ilerleyen ve hastayı düşkün bırakan lösemi tipi olup, akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve akut myelobalstik lösemi (AML) olmak üzere iki ana tipten oluşmaktadır. Kronik lösemi ise, daha yavaş seyirli, hastayı birden kötüleştirmeyen tiptir. Kronik myelositer lösemi (KML) ve kronik lenfositer lösemi (KLL) olmak üzere iki ana tipi içermektedir. Akut lösemide kanda lökosit sayısı düşük, normal ya da yüksek olabilirken, kronik lösemide kanda lökosit sayısı artmıştır. Löseminin hangi tip olduğu, hastanın muayenesinin yanı sıra, kan ve kemik iliğindeki hücrelerin mikroskop altında incelenmesi ve özel boyalar ile boyanarak ileri laboratuar incelemelerinin yapılması ile hematologlar tarafından belirlenir. Her lösemi tipinin kendine özgü birçok alt tipi ve tedavi şekli vardır.

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ (ALL)

Çoğu ALL vakası 10 yaş ve altındaki çocuklarda görülmektedir, fakat diğer yaş gruplarında da bu hastalığa rastlanmaktadır.
ALL kalıtsal bir hastalık değildir, kemik iliğinde yer alan hücrelerin değişime uğraması nedeniyle ortaya çıkar. Bu değişimin nedeni tam olarak belirlenememiştir. Ancak yüksek dozda radyasyona veya doğum öncesi ya da erken çocukluk dönemlerinde toksinlere maruz kalma gibi çevresel faktörlerin ALL üzerinde etkili olduğu belirlenmiştir.
Bir ALL hastasının kemik iliği çok sayıda blast üretir. Blastaların lenfositlere dönüşmesi gerekirken bu olmaz ve kemik iliğinde o kadar çok blast birikir ki normal lökosit, eritrosit ve trombosit üretecek yer kalmaz.

• Semptomlar:

Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.

- halsizlik, nefes darlığı, solgun görünüm-eritrositlerin eksikliğinden kaynaklanan,
- sık sık enfeksiyona yakalanma-lökositlerin eksikliğinden kaynaklanan,
- ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç iyileşmesi-trombosit eksikliğinden kaynaklanan,

• Tanı:

Hastaya tam bir ALL tanısı, hastadan alınan kan ve kemik iliği
örnekleri mikroskop altında inclendiğinde ve çok sayıda blast oluşumu gözlemlendiğinde konur. Hasta ve doktoru tedaviye karar verecekleri zaman ALL alt tiplerini, hastanın yaşını ve hastanın genel sağlık durumunu göz önünde bulundurarak plan yaparlar.

-Kemoterapi:
Tüm ALL hastalarına, hastalığın teşhisinden itibaren hemen Kemoterapi uygulaması başlatılmalıdır. Kemoterapide amaç normal kan hücrelerinin üretimini onarma ve hastada remisyon elde edilmesidir. Tedavide hangi ilaçların kullanılacağı hastanın yaşı, kanda bulunan lösemi hücrelerinin sayısı ve tipi gibi faktörlere dayanarak belirlenir. Lösemi hücreleri genelde omurilik ve beyin dolaylarında toplandığından, ALL hastalarına kemoterapötik ilaçlar omurilik çevrsindeki boşluğa enjeksiyon yoluyla verilir. Kemoterapötik ilaçlar lösemi hücrelerinin çoğalmasını engelleyerek öldürür. Ne yazık ki kemoterapi sağlıklı hücrelerin de ölümüne yol açar, bu nedenle ALL hastalarında bulantı, halsizlik, yüksek enfeksiyon riski gibi yan etkiler görülür.
Pek çok ALL hastasında, kemoterapi normal kan hücrelerinin üretimini birkaç haftada eski haline getirir ve kan ve kemik iliği örneklerinin mikroskobik incelenmesi sonucunda lösemi hücresine rastlanmaz. Bu durumda hasta remisyonda demektir. Çocuklarda kemoterapi uzun süreli remisyon sağlasa bile ergin bireylerde ALL genellikle geri döner. Hastalığın tekrar nüks etmesi durumunda hasta ve doktoru daha fazla kemoterapi ya da kök hücre transplantasyonuna başvurabilir.

-Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu:
Kök hücreler üç tip kan hücresine-eritrosit(kırmızı kan hücresi), lökosit(beyaz kan hücresi) ve trombosit(kan pulcuğu)- dönüşecek olan olgunlaşmamış hücrelerdir.
Yakın bir zamana kadar kök hücre nakilleri kemik iliği nakli olarak bilinmekteydi, çünkü kemik iliği bu tip hastalıkların tedavisinde kullanılan tek kök hücre kaynağı olarak bilinmekteydi. Şu an nakillerde kullanılan kök hücreler kemik iliği, kordon kanı ve periferik kandan elde edilmektedir.
Kök hücre nakillerinde, hasta, lösemi hücrelerinin ve bağışıklık sisteminin tahribini sağlamak üzere transplantasyon öncesi bir kemoterapi ve / veya radyoterapiye tabi tutulur.
İki tip kök hücre transplantasyonu söz konusudur ve ikisi de ALL tedavisinde kullanılmaktadır:
· Otolog kök hücre transplantasyonunda hastanın kendi kök hücreleri kullanılmaktadır.
· Allojeneik kök hücre nakillerinde ise bir vericiden alınan kök hücreleri kullanılmaktadır.
Otolog kök hücre nakillerinde, hastanın kemik iliğinden kök hücreler toplanır ve dondurulur. Yüksek doz kemoterapi ve/veya radyoterapiden sonra kök hücreler hastaya geri verilir. Her ne kadar bazı ALL hastalarında otolog nakil yapılsa da, allojeneik nakiller tercih edilmektedir, çünkü otolog nakil sonrası relaps görülme sıklığı yüksektir. Otolog nakillerde, allojeneik kök hücre nakillerinin ciddi bir yan etkisi olan GvHH önlenebilmektedir. Allojeneik kök hücre nakillerinde hasta için akrabalar ya da akraba dışı vericiler kullanılır. Akraba vericiler genelde hastanın kardeşleridir. Nakil düşünülen bir hasta için doktorunun yapacağı ilk iş hasta ile ailesinin doku tiplemesini yapmaktadır. Eğer akrabalardan herhangi birinde hasta ile uyum görülmez ise hastanın doktoru Kemik İliği Bankamıza ve bankamız aracılığı ile Dünya Kemik İliği Bankasına uygun verici için başvuruda bulunur.

Akraba ya da akraba dışı verici kullanılmasına bakılmaksızın uygulanan nakil prosesi aynıdır:
Kök hücreleri vericinin kanından toplanır ve hastaya akrarılır. Otolog nakillerin aksine allojeneik nakillerde vericilerden alınan kök hücreleri nadiren dondurulur, vericiden alınmasını takiben 24 saat içinde hastaya aktarılır.
Bazı allojeneik nakillerin sonrasında hastalarda GvHH görülmektedir.
GvHH, hastanın yeniden yapılanan bağışıklık sistemi- vericiden alınan kök hücreler tarafından oluşturulan- hastanın vücuduna saldırır. İki tip GvHH vardır: akut GvHH, semptomların hemen nakil sonrasında görüldüğü tiptir; semptomların yavaşça oluştuğu ve aylar hatta yıllar boyunca geçmediği tip ise kronik GvHH olarak isimlendirilir. GvHH oluşması durumunda doktorlar ilaç tedavisine gidebilir fakat GvHH bazı durumlarda nakil sonrası ölüme yol açabilir.