Hemolitik Anemi

EN SIK RASTLANILAN ANEMİ TÜRLERİ:

Demir Eksikliğine Bağlı Anemi :
Vücudun yeni hemoglobin oksijen taşıyan kırmızı hücrelerdeki proteini yaratabilmesi için demire ihtiyacı vardır. Eksik demir alımı demir eksikliğine bağlı anemiye neden olur. Demir eksikliğine bağlı anemilerin neredeyse çok önemli kısmı bazı kronik kanamaların sonucunda meydana gelir. Örneğin; burun kanamaları, basur, mide ya da bağırsak ülseri, polip, gastroenterital kanser ve aşırı adet kanamaları gibi… Vücut bu aşırı kanamalar sırasında yüklü miktarda demir kaybeder. Daha az görülebilen demir eksikliğine bağlı anemi demiri emme yeterli mide asiti olmayan daha yaşlı insanlarda da gelişebilir.

Demire bağlı aneminin kendine özel bulguları:
Yiyecek dışındaki şeylere istek. örneğin; toprak, buz, kireç taşı, nişasta gibi..
Ağız kenarında ve tırnaklarda çatlaklar
Tırnaklarda biçimsizlik; kaşık biçimini almaları gibi..
Tahriş olmuş dil.

Demir eksikliği anemisinin nedenleri:
Yetersiz demir alımı:Gıdalarla dışarıdan alınan demirin yetersizliği halinde oluşur. Sosyo ekonomik düzeyi düşük toplumlarda, beslenme alışkanlıkları yanlış olan toplumlarda sık görülmektedir. Ek besinlere geç başlama, aşırı inek sütü kullanımı bebeklerde anemiye sebep olabilir.Vejeteryan beslenme, yanlış uygulanan zayıflama rejimleri, yeme bozuklukları da anemiye neden olan sebeplerdendir.

Doğumla ilgili nedenler: Prematürelik, çoğul gebelikler anemiye neden olabilir.

Demir gereksiniminin arttığı durumlar:Ülser kanamaları, kadınlarda adet kanamaları gibi akut veya kronik kan kaybı,paraziter enfeksiyonlar, özellikle yaşamın ilk yılı ve adelosan dönemi gibi hızlı büyüme dönemlerinde demir gereksinimi artmakta ve anemiler görülebilmektedir.

Demirin Emilim bozuklukları Kronik ishaller, Kronik enfeksiyonlar ,Sindirim sistemi anomalileri , Malabsorbsiyon sendromu gibi demir emiliminin bozulduğu durumlarda anemi görülebilir.

Günlük demir gereksinimi ve kaybı ne kadardır?
-Günlük demir gereksinimi 1-3 mgr. kadardır. Bunun % 5-10 duedenum ve proksimal ince barsaktan emilir. Günlük kayıp 1 mgr dır. Ter, dışkı, idrar, dökülen hücreler ile kaybedilir. Gereksinim bebeklik, hamilelik, ağır hastalık ve emzirme dönemlerinde artar.

Hangi besinler demir açısından zengindir?
- Kırmızı et, karaciğer, balık, kuru üzüm ve yumurta sarısı demir açısından zengin gıdalardır. Un, ekmek ve tahıllar demir ile zenginleştirilmiş olabilir.

Demir eksikliği anemisi düşünülen hastalarda yapılması gereken başlıca tetkikler neler olmalıdır?
-Tam kan sayımı, serum demiri, serum demiri bağlama kapasitesi, transferin saturasyonu, serum ferritin düzeyi, dışkıda gizli kan ve periferik yaymadır. Tam kan sayımında düşük hemoglobin ve hematokrit değeri, kanda düşük ferritin düzeyi, kanda total bağlama kapasitesi ve kan kaybını değerlendirmek açısından dışkıda gizli kan görülebilir.

Tanı:
Hekim muayenesi ile birlikte yapılacak kan tahlilleri tanı koydurur. Depo demir düzeylerini yansıtan serum ferritin düzeyi düşmüştür.Total Demir Bağlama Kapasitesi artmıştır. Kırmızı kan hücrelerinin boyutları küçük ve renkleri azdır. (mikrositer hipokrom).

Tedavi:
Tedavi de en etkili ilaç demir sülfattır. 2 yaşından küçük çocuklarda kahvaltıdan yarım saat önce günde bir kez; 2 yaşından büyüklerde ise yemeklerden yarım saat önce günlük dozun 3 e bölünmesi önerilmektedir.Tedaviye ortalama 3 ay devam edilmelidir.Aşırı demir yüklenmesine neden olmamak için beş aydan daha fazla demir kullanılmamalıdır.
Ağızdan demir tedavisinde kullanılan demir formları demirsülfat, demir glukanat ve demir fumorattır. Demir tedavisine başladıktan iki ay sonra hemoglobin düzeyi normale dönecektir, ancak çoğunlukla kemik iliğinde olan demir depolarını doldurmak amacı ile tedaviye 6-12 ay daha devam edilmelidir.Damar içerisine veya kas içerisine uygulanabilecek demir ilaçları da ağızdan alıma dayanamayan hastalarda kullanılabilir. Tedavi ile birlikte kan sayımı iki ay içerisinde normale dönecektir.

İlaç kullanılırken dikkat edilecek noktalar nelerdir ?
-En iyi demir emilimi aç karnına olmasına rağmen pek çok insan buna katlanamaz ve gıda ile almak ister. Süt ve sütlü mamüller demir emilimini engelleyeceğinden ilaç ile birlikte alınmamalıdır. C vitamini demir emilimini artırırken hemoglobin üretiminde de önemli yer tutar. Diyet ile alınacak miktar yeterli olmayacağından gebelik ve emzirme dönemi sırasında kadınların yeterli derecede demir almaları gerekir.

Kurşun zehirlenmesi:
Özellikle sanayileşmiş toplumlarda özellikle akaryakıtta ki kurşunun havaya karışması ile oluşan kurşun zehirlenmelerinde demir eksikliği anemileri görülebilmektedir. Önlem olarak yiyeceklerin bol su ile yıkanması ve üzeri örtülü kaplarda saklanması önerilmektedir.

Bulgular:
Hafif olgularda hafif solukluk dışında herhangi bir belirti vermeyebilir. Sadece yapılan kan tahlilleri ile tanı konulabilir. daha ağır olgularda iştahsızlık, sindirim bozuklukları, kabızlık, bazen ağrılı yutma gibi sindirim bozuklukları ortaya çıkabilir.

Tüm kansızlıklarda görülen çarpıntı, eforla oluşan nefes darlığı, başdönmesi, kulak çınlaması, halsizlik, çabuk yorulma görülebilir.

Hekim muayenesinde deri ve mukozalarda solukluk, dilde kızarma, kabarcık ve küçük çatlaklar görür. Ağır olgularda ağız köşelerinde çatlaklar ve dalak büyümesi görülebilmektedir.

Bazı hastalarda toprak yeme gibi belirtiler ortaya çıkabilir.

Aplastik Anemi:
Bu aneminin en ciddi olanlarındandır. Bu ciddi hastalıkta, vücudun kemik ilikleri kırmızı, beyaz gibi kan hücrelerinden yeterli miktarda üretemez. Aplastik aneminin yarıya yakının nedeni bilinemez. Bilinen nedenler kalıtsal kusurlardan radyosyana ve zehirli kimyasal maddelere ya da bazı belirli ilaçların etkisine kadar bir alanda yer almaktadırlar. Bazı virüsler ve kanserler de bu hastalığın altında yatan nedenlerden sayılabilir.

Aplastik aneminin kendine özel bulguları:
Sıkça oluşan enfeksiyonlar
Deri altında görülen kan lekeleri
Travma olmaksızın oluşan bere ya da çürükler
Kendiliğinden oluşan burun, ağız, rektum, vajina ve dişeti kanamaları
Ağız, gırtlak, rektumla ilgili ülserler

Folik Asit Eksikliğine Bağlı Anemi :
Vücudun yeterli kırmızı hücreleri yaratmak için folik aside ihtiyacı vardır. Folik asit olmaksızın kırmızı kan hücre üretimi düşer ve anemi ile sonuçlanır. Bu tür anemiler özellikle alkoliklerde çok sık görülür çünkü alkol folik asitin emilimini ve metabolizmasını engeller. Diğer nedenler bağırsak hastalıkları, kötü emilim hastalıkları, ağızdan alınan gebelikten korunma hapları, kanser için alınan çeşitli ilaçlar ve epilepsi.

Folik Asit eksikliğine bağlı aneminin kendine özgü bulguları:
Bu tür anemiler genişleyen kırmızı kan hücreleri ile karakterize edilirler ve aşağıdaki unsurlarla sonuçlanırlar:

İshal
Depresyon
Şişmiş ve kırmızı bir dil

Hemolitik Anemi:
Çok sık rastlanmayan türden olan bu anemi vücudun doğal artık toplama metabolizması vakitsizce kırmızı kan hücrelerini yok ettiğinde sonuçlanır. Sonuç olarak, kemik iliği yeni kırmızı kan hücrelerini normalden 10 kat daha fazla üreterek bunu telafi etmeye çalışır. Bu yeni hücreler küçük ya da şekilsiz, vücut dokularına oksijeni taşımakta yetersiz olan hücrelerdir. Hemolitic aneminin nedenleri, dalağın genişlemesinden bağışıklık hastalıklarına, hemoglobin molekülleri ya da zar yapısının bozukluklarından kalan sorunlara kadar pek çok nedenle açıklanabilir.(Orak hücre anemisi anormal hemoglobin molekülleri nedeniyle hemolitik aneminin bir türü olarak kabul edilir.) Hemolitik anemi; Zamanından önce gelişen hücrelerin ömrü kısa oluyor. Hücrelerin normal büyüklüğe erişmesini engelliyor ve üretimini azaltıyor.

Hemolitik Aneminin kendine özgü bulguları :
Hemolitik anemi çok sayıdaki kırmızı kan hücrelerinin kısa bir sürede yok olmasıyla oluşan hemolitik krizlerin bir işareti olarak kabul edilebilir. Bu tür krizler aşağıdaki şekildedir:

Ateş
Sırt ve mide ağrısı
Titremeler
Baş dönmesi
Kan basıncındaki önemli bir düşüş
Sarılık ve idrarda koyulaşma
Dalağın genişlemesinden kaynaklanan anormal ağrı

Kötücül Anemi (Pernicious anemia)Vitamin B-12 eksikliği anemisi:
B-12 vitaminin emilimi için mide B-12 asıl faktörü denilen bir maddeyi salgılaması gerekir. Bu temel faktörün eksikliği bu nedenle vitamin B-12 eksikliğine neden olur. Kemik iliğinin kırmızı kan hücrelerini üretebilmesi için B-12 vitaminine ihtiyacı olduğundan, yetersiz miktar anemiye neden olur. Bu tarz anemiler genelikle hayvan ürünlerini yemeyen vejetaryanlarda görülür.

Kötücül aneminin kendine özgü bulguları: Bu tarz bir anemi genişleyen kırmızı kan hücreleriyle (macrocytic anemia) karakterize edilir ve sonuçları:

Eller ve ayaklarda ürperme
Bacaklarda, ayaklarda ve ellerde ve spastik hareketlerde duyum kaybı
Sarı ve mavi renklerle ilgili olarak renk körlüğü türü
Şişmiş, ağrıyan ve yanan bir dil
Kilo kaybı
Kararmış cilt
İshal
Düzensizlik
Depresyon
Entellektüel fonksiyonların azalması

Orak -Hücre Anemisi (sickle-cell anemia):
Afrikalı Amerikalılarda ayrıcalıklı olarak görülen bir tür ırsi hemolitik anemidir. Bu hastalıkta, kırmızı kan hücreleri hücrelerdeki oksijeni azaltan anormal hemoglobin formunu içerir. Sonuç olarak, hilal ya da orak şeklini alırlar ve dalak, böbrek, beyin, kemikler ve diğer organların kan damarlarından rahatça akamazlar. Bu, organlara zarar veren engeller yaratmakla kalmazlar ayrıca hilal şekilleri ile kırıcı ve dokulara oksijeni taşıyamama durumları söz konusu olur. Sonuç anemidir.

Orak hücre anemisinin kendine özgü bulguları:
Hemolitik anemi türü olan bu anemi kandaki oksijen miktarını azaltan aşağıda belirtilen aktiviteleri takip eden krizlerle göze çarpar.

Enerjik egzersizler
Yüksek rakımlı yerler
hastalık
Aneminin aniden kötüleşmesi —ağrı, ateş ve nefessizlik—bu krizleri işaret eder. Anormal ağrı çok şiddetlidir. Bu krizleri geçiren çocuklar çok şiddetli göğüs ağrısı çekerler.

Talasemi Nedir? Nasıl tedavi edilir?

Eski yunancada “Thalas” kelimesi deniz, “Emia” kelimesi anemi anlamına, “Thalasemia” ise Akdeniz anemisi anlamına gelir. Akdeniz bölgesinde ve göçlerle yayılarak dünyanın bir çok ülkesinde görülen kalıtsal kan hastalığıdır. D.S.Ö. (Dünya Sağlık Örgütü) nün verilerine göre, tüm dünyada 266 milyon hemoglobinopati taşıyıcısının bulunduğu vurgulanmaktadır.

1- Talasemi Major (Hasta Tip): Akdeniz anemisi olarak da bilinir. 3-4 aylıkken başlayan, sürekli kan nakli gerektiren çok ciddi bir kan hastalığıdır. Bu çocuklar kendileri için gerekli hemoglobini yeterli miktarda yapamazlar. Halsizlik, solgunluk iştahsızlık, huzursuzluk, karaciğer-dalak büyümesi sonucu karın şişliği, sık sık ateşlenme iskelet sisteminde değişiklik, yüz ve kafa kemiklerinden başlayarak kemiklerde değişiklik ve tipik bir yüz görünümü ortaya çıkar.Bu hastalar hayatları boyunca düzenli tedavi görmek zorundadırlar. Uygulanan tedaviler zor ve pahalıdır.

2- Talasemi İntermedia (Hafif Hastalık Tipi): Genellikle bir yaşından sonra tanı konulur. Taşıyıcılar gibi tamamen sağlıklı olmayan, kan gereksinimleri daha az olan hastalığın hafif tipidir.

3- Talasemi Minör (Taşıyıcı Tip): Bu bireyler tamamen sağlıklıdırlar. Eğer her iki ebeveyn Talasemi taşıyıcı ise her gebelikte %25 olasılıkla normal, %50 olasılıkla Talasemi taşıyıcısı, %25 olasılıkla Talasemi majör çocuk doğabilir. Eğer ebeveynlerden biri Talasemi taşıyıcısı ise doğacak her çocuk %50 ihtimalle taşıyıcı olabilir. Bu nedenle anne ve babaların çocuk sahibi olmadan önce Talasemi taşıyıcısı olup olmadıklarını bilmeleri önemlidir. Talasemi taşıyıcılarının büyük çoğunluğu bu hastalığı taşıdıklarını bilmezler. Ancak Talasemi majörlü bir çocuk sahibi olduklarında ya da özel kan testi yaptırdıklarında öğrenirler. Taşıyıcılık bulaşıcı değildir. Talasemi taşıyıcılığı bir hastalık değildir ve tedavi gerektirmez. Taşıyıcılık evlenmeye engel değildir. Ancak iki taşıyıcının evlenmesi halinde gebeliğin 10-11. haftalarında doğum öncesi tanı yapılabilir.

Talasemi Taşıyıcılığı Nedir?

Talasemi taşıyıcıları sağlıklı görünen, hasta olmayan fakat hastalığı taşıyan ve çocuklarına geçiren kişilerdir. Antalya’da taşıyıcılık oranı %10 un üzerindedir. Yani 10 kişiden birisi talasemi taşıyıcısıdır. Her talasemili çocuğun anne ve babası taşıyıcıdır. İki taşıyıcı evlendikleri takdirde doğacak çocuğun talasemili olma ihtimali %25 dir. Bu nedenle evlilik öncesi her genç talasemi taşıyıcısı olup olmadığını test yaptırarak öğrenmelidir.

Talasemi’nin iki talasemi taşıyıcısının evlenmesi sonucu oluşacağını söylemiştik.

Teşhis ve Tedavi

Talasemi hayatın ilk 4 – 12 ayı içinde belirtilerini gösteren bir hastalıktır. Hastalığın teşhisi çocuk doğduktan sonra konulabilir yada doğmadan önce anne karnında prenatal tanı ile konulabilir. İki taşıyıcı çiftin taşıyıcı olduklarını bilmeleri hasta çocuğun doğmamasında büyük etken ve şanstır. Genelde aileler taşıyıcı olduklarını talasemi’li bir çocuk meydana getirene kadar bilmezler.Talasemi hastalığı daha çok Demir eksikliği anemisi ile karıştırıldığı için muhakkak uzman ekiplerce yapılmalıdır. Demir eksikliği anemisi tanısı konulan bi talasemi hastasına yanlış tedavi sonucu hastayı geri dönülmez yan etkilere sürükleyebilir hatta ölümüne sebebiyet verilebilir.