Solgun görünen ve halsizlikten yakınan insanlarda ilk akla gelen sorun kansızlıktır. Ancak kansızlık, çözümü kolay bir rahatsızlıktır. Oldukça basit ama etkili ve çabuk bir tedaviyle hastalar yeniden sağlıklarına kavuşabilirler. Tıpta “anemi” olarak adlandırılan kansızlık, kanın bileşiminde herhangi bir nedenle ortaya çıkan eksikliği ve buna bağlı bozukluğu tanımlamak için kullanılan bir deyimdir. Eksiklik ya da bozukluk genellikle alyuvarlarla ilgilidir. Alyuvarlar kemik iliğinde yapılır ve “hemoglobin” adı verilen temel bir maddeyi içerirler. Bu madde oksijeni akciğerlerden alarak, gerekli işlerde kullanılması için dokulara ulaştırır. Kemik iliğinde, saniyede iki milyon alyuvar üretilip dolaşıma verilir. Alyuvarların ömrü yaklaşık 120 gündür. Herhangi bir nedenle dolaşımdaki alyuvar sayısı normalin altına düşerse, dokulara ulaştırılan oksijen miktarı azalacağı için kansızlık belirtileri ortaya çıkar. Bunlar güçsüzlük, zaman zaman baygınlık geçirme ve deride solukluktur.

Nedenleri
Genelde kansızlık, bedendeki başka bir bozukluğun görünürdeki belirtisidir ve bu özelliğinden ötürü, sayılamayacak kadar çok nedene bağlı olarak ortaya çıkabilir. Bunlardan en sık rastlananı demir eksikliğidir. Demir, oksijeni bağlayan hemoglobin maddesinin temel yapıtaşı niteliğindedir. Demir düzeyi azaldığında, bedende alyuvar sayısı da azalacak ve oksijen yetersizliği baş gösterecektir. Demir eksikliği çoğunlukla dengesiz beslenmeyle, yani demir içeren besinlerden yeterli miktarda yenmemesiyle ortaya çıkar. Ciddi kanamalar da demir eksikliğine yol açabilir. Özellikle kadınlarda, âdet kanaması nedeniyle her ay belli miktarda kan yitirmelerinden ötürü böyle bir sorun gelişebilir. Kanaması aşırı miktarda olan kadınlarda, kısa zamanda, bedenin demir depoları tükenir. Gebelikte de, anne rahminde gelişen dölüt annenin demirini alarak demir eksikliğine yol açabilir. Demir eksikliği yapan öteki etkenler ise az ama sürekli kanayan mide ve onikiparmakbağırsağı ülserleri ile kancalı kurtlar, şeritler gibi asalakların yol açtığı kan yitimleridir. Kansızlığa yol açan bir başka neden B12 vitamini eksikliğidir. Var olduğu sanılan (henüz ayrılıp çözümlenememiştir) ve “entrensek faktör” denilen maddenin, midenin içini kaplayan tabakada yapılamaması durumunda, B12 vitamini sindirim sisteminden soğurulamadığı için yetmezlik ortaya çıkmaktadır. B12 vitamini alyuvar yapımında yer alan temel maddelerden biri olduğu için, eksikliği durumunda alyuvar sayısı azalır ve sonuçta kansızlık ortaya çıkar. Romatoit artrit gibi kronik hastalıklarda ve bazı böbrek hastalıklarında da kansızlık olabilir. Bunun nedeni henüz tam olarak anlaşılamamıştır ancak bedenin demiri kullanabilme yeteneğinin böyle durumlarda azaldığı bilinmektedir. Demir, kemik iliğine geçeceği yerde dokularda tutulmakta ve kemik iliğindeki demir eksikliği yüzünden alyuvar yapımı azalmaktadır.

Kansızlık türlerinin belki de en ciddisi, aplastik anemidir. Bu durum, kemik iliğinde alyuvar yapımının bütünüyle durmasıyla ortaya çıkar (kemik iliğinde kanın öteki öğeleri, yani akyuvarlar ve trombositler de yapılamamaktadır). Aplastik aneminin nedeni de tam olarak ortaya çıkarılamamıştır ama bazı ilaçlarda bulunan maddelerin ya da kanserin etkili olduğu sanılmaktadır. Bu tür kansızlık yalnız dokuların oksijenden yoksun kalmalarına yol açmaz, akyuvarlar da yapılamadığı için bedenin hastalıklara karşı savunmasını olanaksız hale getirir.

Alyuvarların büyük bir hızla yıkımıyla ortaya çıkan, yıkıma bağlı kansızlık (hemolitik anemi) çeşitleri de vardır. Bu tür kansızlık yanlış kan verildiğinde ya da Rh negatif bir annenin Rh pozitif bir çocuğa gebe kalması durumunda ve daha birçok nedenden ötürü ortaya çıkabilir. Bazı, hemolitik anemi tipleri ise bir ailenin birçok bireyinde birden görülebilmektedir.

Genetik ve kalıtsal özellikli başka kansızlık türleri de vardır. Sözgelimi, daha çok zencilerde görülen ve alyuvarlardaki bozukluğa bağlı olarak yeterli oksijen taşıyamamayla sonuçlanan orak hücreli anemi bunlardan biridir. Bu hastalığın şiddetli örneklerinde kan aktarımı gerekebilmektedir. Talassemi ise Akdeniz topluluklarında sık görülür. Orak hücreli kansızlık hastalığına benzer ancak bu hastalıkta yapılan hemoglobin anormalidir.

Belirtiler
Çok çeşitli olan belirtiler genellikle kansızlığın ortaya çıkma süresine ve esas nedene bağlıdır.

Başlıcaları durgunluk, yorgunluk, solukluk ve soluğun kolay kesilmesidir. Kansızlığın derecesine ve ciddiyetine göre çarpıntı da olabilir. Ciddi kansızlık durumunda, sözgelimi hızla ve çok miktarda kan kaybında bayılma, sersemlik duygusu ve soğuk terleme ortaya çıkar. B12 vitamini eksikliğine bağlı kansızlıkta ise ayrıca ellerde ve ayaklarda karıncalanma ve uyuşma duygusu, burun kanaması; ileri derecede ciddi olgularda ise kalp yetmezliği görülebilir.

Çocuklarda demir eksikliği varsa, huzursuz oldukları ve bazen soluklarını tuttukları izlenir. Ciddi demir eksikliğinde ise bilinen belirtilerden başka sarılık, susuzluk ve beyne giden oksijen miktarının azalması yüzünden bazı sinir sistemi belirtileri görülebilir.

Kan hücreleri yapımının durduğu kansızlıklar (aplastik anemi) zehirli maddenin alınmasını izleyen günlerde yavaş yavaş ilerler ve hastalık ancak haftalar, hatta aylar sonra ortaya çıkar. Kansızlığın öteki bulgu ve belirtileriyle birlikte akyuvarların yetersizliğine bağlı olarak direnç düştüğü için sık sık hastalanma da gözlenir. Kan yapım sistemindeki bir bozukluktan kaynaklanan kansızlıklardan korunma söz konusu olamaz. Ancak demir eksikliğine bağlı kansızlıkta birtakım koruyucu önlemler alınabilir. Dengeli beslenmeyle süt, et (özellikle karaciğer), taze sebze ve meyve yiyerek kan yapımı için gerekli bütün vitaminler alınabildiği gibi, bu yiyecekler zengin demir kaynakları olduğundan sağlığın korunması ve kansızlığın önlenmesi sağlanır. Çağdaş bir tutku haline gelen vitamin ve mineral hapları, eğer doktor önermemişse ya da dengeli bir beslenme programı izlemede güçlük çekilmiyorsa kullanılmamalıdır. Ancak gebelerde bedenin demir gereksinimi arttığı için, ek olarak demir içeren ilaçlar almaları gerekebilmektedir.

Kansızlıkta önemli olan, asıl nedenin ortaya çıkarılmasıdır. Birçok kansızlık türünde acil sorunlar ortaya çıkmaz ama hasta tedavi edilmezse durumu gittikçe kötüleşebilir. Ani kan yitimlerinde ise, durum farklıdır. Kanama hemen kontrol altına alınmazsa tansiyon düşer ve daha ileri vakalarda oksijen taşınması büyük ölçüde azalacağı için kişinin yaşamı bile tehlikeye girer. Kronik kansızlık, özellikle yaşlılarda, başka hastalıkların daha da kötüye gitmesine yol açabilir. Gebelikte kansızlık, dölütü de etkileyeceği için tehlikeli bir durum olarak değerlendirilmelidir.

Tedavi
Tedavi, kansızlığın türüne göre değişir. Ancak her tedavinin amacı, kansızlığın ortaya çıkmasına yol açan asıl nedenin ortadan kaldırılmasıdır. Basit demir eksikliğine bağlı kansızlıkta bir süre (çoğu zaman birkaç ay) demir içeren haplar ya da iğneler kullanılması yeterli olur. B12 vitamini eksikliğine bağlı olan kansızlık hastalığında eksikliği ortadan kaldırmak için düzenli bir tedavi uygulanır ve genellikle ayda bir kez B12 vatimini verilir. Bu kansızlık hastalığında asıl sorun midedeki entrensek faktörün yapılmaması olduğu için, hastalığın tam anlamıyla iyileşememesi olanaksızdır ve tedavinin yaşam boyu sürdürülmesi gerekir. Kronik bir hastalıkta, kansızlığa yol açan hastalığın tedavisiyle kansızlık da ortadan kalkmaktadır.

Kan hücreleri yapımının durduğu kansızlıkta (aplastik anemi) tedavi uzun sürelidir. Hasta özel bir odada bakıma alınarak hastalık kapmamasına çalışılır. Ayrıca antibiyotik verilir; dolaşımında yeterli düzeyde alyuvar olması için düzenli olarak kan aktarımı yapılır. Bazı ilaçlarla kemik iliğinin çalışmaya başlaması amaçlanır. Kimi zaman da kemik iliği aktarımı yoluna gidilerek hastalığın tedavisi sağlanır. Yıkıma bağlı kansızlıklarda (hemolitik anemi) hastanın hastanede bakıma alınması gerekebilir ama genellikle ilaç tedavisiyle iyi sonuçlar alınmaktadır.

Kemik iliğinin yeteri kadar periferik kan elamanlarını yapamamasıyla oluşan genel gidişi yavaş olan bir anemi tipidir. Pür eritrosit aplazisi, eritroid elemanların yapımının selektif yetersizliğine bağlıdır. Timoma ile birlikte olabilir. Konstitüsyonel (Fanconi) anemi, konjenital anomalilerle birliktedir.Aplastik anemi ilk olarak 1888 yılında Alman patolog Ehrlich tarafından kemik iliği yetmezliği sonucu ölen gebe bir kadın üzrinde çalışması
sonucunda tanımlanmıştır. 1904′de de ilk kez aplastik anemi terimi kullanılmaya başlanmıştır.

ETKİLENEN SİSTEM VE ORGANLAR

Hematolojik , Lenfatik , Bağışıklık Sistemleri

GENETİK

Konstitüsyonel Tip ; Otozomal Resesiftir.

İNSİDANS/PREVALANS

ABD’de her yıl 500 yeni vaka olmaktadır. Bir kaç kez de Asya’da oldukça sık rastlanmıştır.Fransa’da milyonda 1.5 olarak bildirilmektedir.

YAŞ VE CİNSİYET

Edinsel Tip ;Her yaşta olabilir. Konstitüsyonel Tip ; Çocukluk Çağı ve Gençlerde

Sıktır. Erkek ve kadın oranı eşittir.

BELİRTİLERİ

Nefes darlığı

Ekimoz

Peteşi

Yorgunluk

Yüksek Ateş

Kanama, Menoraji, Gaitada Gizli Kan, Melena, Epistaksis

Solukluk

Çarpıntı

Progresif halsizlik

Retinada alev biçimli kanamalar

Sistolik ejeksiyon üfürümü

Kilo kaybı

Hiperpigmentasyon ( Edinsel Tipte )

Konstitüsyonel

Kısa boy

Mikrosefali

Radius ve Elbaşparmak anomalileri

Renal anomaliler

Hipospadias

NEDENLERİ

İdiopatik ( % 50 )

Plöripotent Kök Hücrelerin zarar görmesi/tahribi

İmmunolojik zarar

Benzen, İnorganik arsenik gibi toksik maddelere maruz kalma

Enfeksiyöz Hepatit

Radyasyon tedavisi

İlaçlar- özellikle antibiyotikler, antikonvülsanlar, altın

Gebelik

Kalıtsal ( Konstitüsyonel )

RİSK FAKTÖRLERİ

Viral Hastalıklar

Toksinlere maruz kalma

Timus tümörleri ( Kırmızı Hücre Aplazisi)

AYIRICI TANI

Diğer pansitopeni nedenleri

Miyelodisplastik Hastalıklar

Akut Lösemi

Hairy Cell Lösemi

Sistemik Lupus Eritematosus

Dissemine Enfeksiyon

Hipersplenizm

Çocukluk Çağı Geçici Eritroblastopenisi

LABORATUVAR

Pansitopeni

Anemi

Lökopeni

Nötropeni

Trombositopeni

Kanama Zamanının Uzaması

Retikülositlerin Azalması

Transfüzyona bağlı olarak Serum Demirinin Artması

Total Demir Bağlama Kapasitesinin normal olması

Ortalama Eritrosit Hacminin (MCV > 104) sınıra yükselmesi

Hematüri

Fetal hemoglobin artışı ( Fanconi )

Özel durumlarda kromozomal kırılmaların artması ( Konstitüsyonel )

PATOLOJİK BULGULAR

Normokromik Eritrositler

Kemik iliği

Demir depoları artmıştır.

Selülarite azalmış (< % 10)

Megakaryositler azalmış

Miyelositler azalmış

Eritrosit prekürsörleri (öncülleri) azalmıştır.

YAPILABİLECEK DİĞER TESTLER

Kromozom kırılmaları ( Konstitüsyonel ); Fetal hemoglobin

RADYOLOJİ / GÖRÜNTÜLEME

Bilgisayarlı tomografi ; Timoma ile beraber eritrosit aplazisinden kuşkulanılıyorsa timüs bölgesine yönelik

Radius ve el başparmağının Radyolojisi ( Konstitüsyonel )

Ultrasonografi ; Böbreğe yönelik ( Konstitüsyonel )

TANISAL İŞLEMLER

Kemik İliği Biyopsisi

BAKIM / ÖNLEMLER

Özelleşmiş Merkezlerde ve Hastanede tedavi edilir.

Ciddi destekleyici önlemler

Oksijen tedavisi

İyi oral hijyen

Neden olan ajanlardan kaçınma

Tüm hastalara ve ailelerine İnsan Lökosit Antijen (HLA) Testi

Transfüzyon desteği

Ciddi aplastik anemili ve HLA- identik donorlü hastalara Kemik İliği Transplantasyonu.

Transplantasyon kısıtlamasının üst yaş sınırı 30′dan 55 yaşa değişkendir.

Uygun donör bulunmayan hastalara; İmmunosupressif tedavi: 5.Siklosporin, Kortikosteroidler, Antitimosit Globulin (ATG)

Diğer tedaviler başarısız olduğunda İlgisiz Donör Transplantları

Timoma için Timektomi

Daha az ciddi ise; Androjen tedavisi

Nötropenik Hastalar izole edilmelidir.

Dengeli beslenme enfeksiyonlara eğilimi azaltır.

Olası toksik ajanlardan kaçınmalıdır.

Radyasyon ile çalışıldığında güvenlik önlemleri kullanılmalıdır.

TEDAVİ

Antitimosit Globulin (ATG)

Bu , insan T hücrelerine karşı geliştirilmiş poliklonal antikor içeren at serumudur.Herhangi bir aşırı duyarlılığı saptamak için deri testi
yapılmalıdır.Yaşlı hastalara ve donör bulunamayan hastalara verilir. 500 ml İzotonik serum içinde dilüe ederek, 10-20 mg/kg dozunda, 4-6 saat süreyle
infüzyon şeklinde, takiben 8-14 gün boyunca ardarda verilir.Tek başına verilebileceği gibi kortikosteroidlerle kombine edilerek verilebilir.

Siklosporin

Başlangıçta 10 mg/kg , sonra 5-10 mg/kg/gün şeklinde azaltılarak verilir.Kan düzeyleri takip edilir, kullanılan ölçüm tekniğe göre normal değerler
değişir.2-3 aylık uygulama yeterli olabilir.

Diğer tedavi seçeneklerinin cevap vermediği ve daha az ciddi hastalığı olan hastalara yararlıdır.Oksimetalon- 1-2 mg/kg/gün, oral verilir.

Cevabın değerlendirilmesi için 2-3 aylık uygulama yeterlidir.

Prednison (Saf Eritrosit Aplazisinde)

İmmunosupresif tedaviye alınan ilk cevaplardan sonra nüksler oluşabilir. Büyüme
hormonu ve kemik iliği transplantasyonu da tedavi seçenekleri arasındadır.
Supportif tedavide;
eritrosit ve trombosit içeren kan transfüzyonları, enfeksiyon kontrolü için antibiyotikler ve demir birikimini önlemek üzere şelasyon tedavisi uygulanır.

PEDİATRİK

Saf Eritrosit Anemisi ( Diamond-Blackfan Anemisi ) ve Konstitüsyonel Anemi, çocuklukta sık görülür.

İdiyopatik Aplastik Anemi , adolesan çağda daha sıktır.
Çocuklarda, Sekonder Aplastik Anemi, iyonize radyasyona maruz kalmış veya sitotoksik kemoterapötik ajanlarla tedavi edilmiş olanlarda görülür.

YAŞLILARDA
Yaşlılar çok sayıda ilaca maruz kalmıştır ve dolayısıyla Sekonder Aplastik Anemiye daha açıktırlar.

GEBELERDE
Gebelik , Aplastik Anemi’ye neden olabilir.

KOMPLİKASYONLAR
Kanama

Enfeksiyon

Transfüzyon Hemosiderozu

Transfüzyon hepatiti

Kalp yetmezliği

Akut Lösemi

Neoplazi, konstitüsyonel anemiye neden olabilir.

HASTALIĞIN SEYRİ

Tedavi ve hastanın durumuna bağlıdır.

Aplastik Anemi yapabilen bazı ilaçlar ;

amfoterisin, sülfonamidler, fenasetin, trimetadion,klordiazepoksid , tolbutamid, tiourasil, karbamazepin, kloramfenikol, tetrasiklin , oksifenbutazon,arsenik, klorpromazin,
primetamin, karbimazol,asetazolamid, kolşisin, penisilin, aspirin,mefenitoin, bizmut, promazin, quinacrin,metimazol, klorotiazid, dinitrofenol, ristosetin,indometasin, fenitoin, altın, trifluoperazin,karbutamid, perklorat, klorfeniramin, streptomisin , fenilbutazon, primidon, meprobamat ,klorpropamid,
tiosiyanat, tripelenamin, benzen