Tam olarak sebebi bilinmemekle birlikte akyuvarların ani ve denetimsiz bir biçimde üremesiyle ortaya çıkan bir kanser türüdür. Lösemi terimi “beyaz kan” yani “akyuvar açısından zengin kan” anlamına gelir. Kandaki akyuvar sayısının artmasıyla oluÅŸan lösemiler kan kanserlerinin bir bölümünü oluÅŸturmaktadırlar. Bu sebeple günümüzde kan dolaşımında olgunlaÅŸmamış ve tipik akyuvarların sayıca çok ya da az olmasına göre lösemik kan kanseri ya da alösemik kan kanseri ayrımı yapılmaktadır.

Afrika ve Uzakdoğu kökenlilere göre beyaz ırkta iki kat daha sıklıkla rastlanan bu kanser türü 10 yaş altı ve 50 yaş üzerindeki insanlarda daha sıklıkla görülür. Tüm lösemi türleri arasında akut tipler diğerlerine oranla daha sık görülürler. Uzun vadeli benzol etkisinde kalmak ve radyasyon maruziyeti hastalığın genel sebepleri arasında görülmektedir. Lösemiler genellikle akut ve kronik olmak üzere ikiye ayrılırlar.

Etkilenen hücrenin tipine göre myeloid ve lenfositer olarak kendi içinde de ikiye ayrılan hücre yapısına göre yapılan bu sınıflandırma özellikle hastalığın akut biçimlerinde daha ender olarak öteki hücre tipleri de etkilenebilirler.

Lösemi Tipleri

Kronik ve Akut olmak üzere iki ana tipi mevcut olan löseminin akut lösemi (birden ortaya çıkan hızla ilerleyen ve hastayı düşkün bırakan) lösemi tipi olup akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve akut myeloblastik lösemi (AML) olmak üzere iki ana tipten oluşmaktadır. Kronik lösemi ise daha yavaş seyirli, hastayı birden kötüleştirmeyen tiptir. Kronik myelositer lösemi (KML) ve kronik lenfositer lösemi (KLL) olmak üzere iki ana tipi içermektedir.

Akut lösemide kanda lökosit sayısı düşük, normal ya da yüksek olabilirken kronik lösemide kanda lökosit sayısı artmaktadır. Löseminin hangi tip olduğunu hematologlar hasta muayenesinin yanı sıra kan ve kemik iliğindeki hücrelerin mikrosop altında özel boyalar ile boyanarak incelenmesi sonucu belirlerler. Her lösemi tipinin kendine özgü bir çok alt tipi ve tedavi şekli mevcuttur.

Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL)

Çoğu ALL vakası 10 yaş altı çocuklarda görülmekte zaman zamansa diğer yaş gruplarında da bu hastalığa rastlanmaktadır. Kalıtsal bir hastalık olmayan ALL kemik iliğinde yer alan hücrelerin değişime uğraması nedeniyle meydana çıkar. Bu oluşumun sebebi tam olarak belirlenememekle birlikte yüksek dozda radyasyon, hamilelikte ya da çocukluk dönemlerinde toksinlere maruz kalma gibi çevresel faktörlerin etkili olduğu düşünülmektedir. ALL hastasının kemik iliği çok sayıda blast üretir. Ve bu blastların lenfositlere dönüşmesi gerekirken bu olmaz, ve kemik iliğinde o kadar çok blast birikir ki normal lökosit, eritrosit ve trombosit üretecek yer kalmaz.

Belirtiler:

Genelde erken döneme ait belirtiler gözden kaçabilmektedir çünkü bu dönemdeki şikayetler gribal enfeksiyonlar ve diğer sık gözlenen hastalıkların şikayetlerine benzerler.

Halsizlik, nefes darlığı, solgun görünüm, sık sık enfeksiyona yakalanma, ciltte sık sık çürüklerin meydana gelmesi ve yaraların geç iyileşmesi gibi semptomlar gösterebilir.

Tanı: Hastaya tam bir ALL tanısı hastadan alınan kan ve kemik iliği örnekleri mikroskop altında incelendiğinde ve blast oluşumunun çok sayıda olmasıyla tanı konur. Doktor tedaviye karar vermeden önce ALL alt tiplerini, hastanın yaşını ve hastanın genel sağlık durumunu göz önünde bulundurarak bir plan yapmalıdır.

Tedavi: Hastalığın teşhisinden itibaren acilen kemoterapiye başlanmalıdır ve hedef normal kan hücrelerinin üretiminin düzenlenmesi ve hastanın remisyon edilmesi olmalıdır. Tedavide hangi ilaçların kullanılacağını ise hastanın yaşı, kanda bulunan lösemi hücrelerinin sayısı ve tipi belirler. ALL hastalarına kemoterapötik ilaçlar genellikle omurilik çevresine enjeksiyon yoluyla verilir.

Lösemi hücrelerinin çoğalmasını engelleyerek öldürmesi amaçlanan bu tedavi şekli ne yazık ki sağlıklı hücrelerin de ölümüne yol açar. Bu nedenle ALL hastalarında bulantı halsizlik yüksek enfeksiyon riski gibi yan etkiler de görülmektedir. Kemoterapi bir çok ALL hastasında normal kan hücrelerinin üretimini eski haline getirir ve mikroskobik incelemelerde lösemi hücresine rastlanmaz. Bu durumda hasta remisyonda demektir. Çocuklarda bu dönem uzun süreli olmasına rağmen yetişkinlerde genellikle ALL geri döner. Bu durumda daha fazla kemoterapi ya da kök hücre transplantasyonu düşünülür.

Hematopoetik kök hücre transplantasyonu: Kök hücreler üç tip kan hücresine eritrosit (kırmızı kan hücresi), lökosit (beyaz kan hücresi) ve trombosit (kan pulcuğu) dönüşecek olan olgunlaşmamış hücrelerdir. Yakın bir zamana kadar kök hücre nakilleri kemik iliği nakli olarak bilinmekteydi. Sebebi ise kemik iliğinin bu tip hastalıkların tedavisinde kullanılan tek kök hücre kaynağı olmasıydı. Şu anki nakillerde ise kök hücreler, kemik iliğinin dışında kordon kanı ve periferik kandan elde edilmektedirler. iki tip kök hücre transplantasyonu söz konusudur ve her ikisi de ALL tedavisinde kullanılmaktadır.

1-Otolog kök hücre transplantasyonunda hastanın kendi kök hücreleri kullanılmaktadır.

2- Allojenik kök hücre nakillerinde ise bir vericiden alınan kök hücreleri kullanılmaktadır.

Otolog kök hücre nakillerinde hastanın kemik iliğinden kök hücreler toplanır ve dondurulur. Üst dozlarda kemoterapi ve radyoterapiden sonra kök hücreler hastaya geri verilir. Her ne kadar bazı ALL hastalarında otolog nakil yapılsa da allojenik nakiller genellikle tercih edilmektedir çünkü otolog nakil sonrası relaps görülme sıklığı yüksektir. Otolog nakillerde allojenik kök hücre nakillerinin ciddi bir yan etkisi olan GvHH önlenebilmektedir. Allojenik kök hücre nakillerinde hasta için akrabalar ya da akraba dışı vericiler kullanılır. Akrabalar genellikle hastanın kardeşleridir. Nakil düşünülen hasta için doktorun yapacağı ilk iş hasta ve ailesinin doku tiplemesini yapmaktır. Eğer akrabalardan herhangi birinde hasta ile uyum görülmez ise hastanın doktoru kemik iliği bankasına ve banka aracılığı ile dünya kemik iliği bankasına uygun verici için baş vurmak zorundadır. GvHH, hastanın yeniden yapılanan bağışıklık sistemi vericiden alınan kök hücreler tarafından oluşturulan hastanın vücuduna saldırır. iki tip GvHH vardır. Akut GvHH semptomların hemen nakil sonrasında görüldüğü tiptir. Semptomların yavaşça oluştuğu ve yıllar boyunca geçmediği tip ise kronik GvHH olarak isimlendirilir. GvHH oluşması durumunda doktorlar ilaç tedavisine gidebilirler fakat GvHH bazı durumlarda nakil sonrası ölüme yol açabilir.

Akut Myeloid Lösemi (AML)

Kalıtsal bir hastalık olmayan AML bulaşıcı da değildir. Bu hastalık kemik iliğindeki olgunlaşmamış hücrelerde bir sorun meydana çıktığında oluşur. Hastalığın tam nedeni bilinmemekle birlikte benzen veya radyasyona maruz kalma gibi çevresel koşullarla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Her yaş grubunda görülebilen bir hastalık olan AML erginlerde daha sık olarak karşımıza çıkmaktadır.

Semptomlar:

Vücudun yeterli sayıda sağlıklı kan hücresi üretememesinden kaynaklanan bir hastalık olan AML kemik iliğinin çok sayıda blast üretmesi olayıdır. Blastların granülositlere dönüşmesi gerekirken bu gerçekleşmez. Bu esnada kemik iliği yeterli sayıda normal eritrosit, lökosit ve trombosit üretemez. Trombosit eksikliğinden kaynaklanan diş eti ve burun kanamaları ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi, deride kızarıklıklar, lökosit eksikliğinden kaynaklanan hafif ateş, kemik ve eklemlerde ağrılar, sık sık enfeksiyonal rahatsızlıklara maruz kalmak, eritrosit eksikliğinden kaynaklanan nefes darlığı, solgun görünüm gibi semptomlar görülür.

TeÅŸhis:

Bu hastalığın kesin teşhisi ancak kan testleri sonucu ortaya çıkabilir. Çünkü bazı hastalarda yukarıdaki belirtilerden hiç birine rastlanmaması söz konusu olabilmektedir. Hastadan alınan kan ve kemik iliği örnekleri mikroskop altında incelendiğinde kesin teşhisin konması söz konusudur. Lösemi hücrelerinin şekli incelenerek AML alt tipleri belirlenebilir. Bu alt tiplerin bilinmesi, hangi tedavi yönteminin seçileceğine dair ışık tutar.

Tedavi:

ilaçla Tedavi (Kemoterapi):

Hastalığın teşhisinden itibaren acilen kemoterapi uygulaması başlatılmalıdır. Bu lösemi hücrelerinin öldürülmesinde kullanılan bir tedavi yöntemidir. Kemoterapide ilk basamak indüksiyon tedavisi olarak düşünülür. Amaç normal kan hücrelerinin üretimini onarma ve hastada remisyon elde edilmesidir. Maalesef kemoterapi sağlıklı hücrelerin de ölümüne yol açar. Bu nedenle AML hastalarında bulantı, yüksek enfeksiyon, halsizlik gibi olumsuz yan etkiler görülebilmektedir.

Genelde bir çok hastada indüksiyon terapisi kan hücrelerinin üretimini 15-20 gün içerisinde eski haline getirir ve mikroskobik incelemede lösemi hücresine rastlanmaz. Bu durumda hasta remisyonda demektir. Hasta bu konuma geldikten sonra uzun süreli tedavi seçenekleri düşünülmelidir. Bu seçenekler kök hücre transplantasyonu ya da daha ileri kemoterapi tedavisini içermektedir.

Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu:

Hematopoetik kök hücre nakliyle AML hastalarının kemik iliklerine sağlıklık kan hücreleri üreten hücreler aktarılabilmektedir. Olgunlaşmamış kök hücreler eritrosite (kırmızı kan hücresi), lökosite (beyaz kan hücresi) ve trombosite (kan pulcuğu) dönüşeceklerdir. Bu nakillerde kaynak olarak periferik kan, kemik iliği ve kordon kanı kullanılmaktadır. Nakil öncesi kemoterapi veya radyasyon terapisinde bulunulması gerekmektedir. iki tür kök hücre transplantasyonu söz konusudur.

1- Allojenik kök hücre nakillerinde bir vericiden alınan kök hücreler kullanılmaktadır.

2- Otolog kök hücre nakillerinde hastanın kendi kök hücreleri kullanılmaktadır.

Her ÅŸeye raÄŸmen klasik tıpta AML’nin maalesef kalıcı tedavisi yoktur.

Kronik Myelojenik Lösemi (KML)

%2lik bir oranda çocuklarda da rastlanan bu hastalık çoğunlukla erişkinlerde görülür, genetik bir faktör içermesine rağmen kalıtsal bir hastalık değildir. Hastalığın philadelphia kromozomundaki bir değişimden dolayı kemik iliği hücrelerinin fazla sayıda lökosit oluşturmasından kaynaklandığı bilinir. Kronik bir hastalık olduğundan yavaş gelişme gösterir. Hızlanmış fazda hızla da ilerleme gösterebilmektedir.

Bu hastalıkta remisyon dönemi uzun olmakla birlikte hastalığın tek kalıcı tedavi yöntemi kök hücre transplantasyonudur.

Semptomlar:

Halsizlik, nedeni bilinmeyen kilo kaybı, nefes darlığı, solgun görünüm olarak verilebilir.

Tanı:

Kan ve kemik iliği hücrelerinin mikroskop altında incelenmesinden sonra kesin bir tanı koymak söz konusu olabilir. Hastadan alınan kan örneğindeki lökosit oranı belirlenir. Olgunlaşmakta olan ve olgunlaşmış lökositlerin (Myelosit ve nötrofiller) anormal derecede yüksek sayılarda gözlenmesi bu hastalığın tanısında ilk adımı oluşturur.

Philedelphia kromozomlarına sahip kemik iliği hücre örnekleri de bu tanının doğrulanmasını sağlarlar. Hastalık, kronik fazdan hızlanmış faza geçtiğinde çok daha sıkıntılı bir hal alan KML hastasında bu dönem itibarıyla lökosit, olgunlaşmamış ve blast hücrelerinin sayısında anormal artış görülmektedir. Üçüncü faz ise çok saldırgan bir akut lösemiye benzer.

Klasik Tıbbi Tedavi:

Kemoterapi:

KML genelde kronik fazda iken teşhis edilir ve ilk tedavi aşamasında kan sayımını normal sınırlara geri döndüren ilaçlar kullanılır. Fakat kemoterapi kalıcı bir çözüm sağlamamakla birlikte hastalığa semptomlardan uzak bir süreç sağlamaktadır. interferon terapisi, istenmeyen bir çok yan etkisi olmasına rağmen bir KML hastasının ömrünü uzatmak için kullanılan ve az risk taşıyan bir tedavi yöntemidir.

Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu:

Yakın bir zamana kadar kök hücre nakilleri kemik iliği nakli olarak bilinmekteydi çünkü kemik iliği bu tip hastalıkların tedavisinde kullanılan tek kök hücre kaynağı olarak bilinmekteydi. Şu an nakillerde kullanılan kök hücreler, periferik kan, kordon kanı ve kemik iliğinden elde edilmektedir. Kök hücre transplantasyonunda hasta lösemi hücrelerinin ve bağışıklık sisteminin tahribini sağlamak üzere transplantasyon öncesi bir kemoterapi veya radyoterapiye tabi tutulur.

Lenfoproliteratif Bozkukluklar

Lenfomalar, lenf sisteminde oluşan kanserlerdir. Lenf sistemi ise birbirine incelen damarlarla bağlanmış lenf modüllerinden oluşmaktadır. Lenf sisteminin görevi enfeksiyonlarla savaşmaktır ve bu görevi üç tip kan hücresi kullanarak yapar: Natürel Killer hücreler (NK), B Lenfositleri ve T Lenfositleri

Non-Hodgkin Lenfoma ve Hodgkin Hastalığı

Lenfositler genelde lenf nodlarında yer almakla birlikte kemik iliği, dalak ve kanda da bulunabilirler. Non-Hodgkin lenfomasında lenfositler kanser hücrelerine dönüşürler ve bu hücreler çoğalarak çok sayıda kanser hücresini meydana getirirler. Bir araya gelen bu kanserli hücreler lenf nodülleri ve vücudun diğer bölgelerinde tümörler (Lenfomalar) oluştururlar. Lenfositlerdeki bu değişimin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, çeşitli kimyasalların, pestisid ve herbisidlere maruz kalmanın, NHL oluşumunda etkili olabileceği düşünülmektedir. Genellikle 50 yaş üstü erişkinlerde görülen bu rahatsızlığa nadiren çocuklarda da rastlanabilir.

Semptomlar:

Kol altında, kasıkta, boyunda, göğüsteki lenf nodüllerinde oluşan şişlikler bu hastalığın en genel semptomlarıdır. Genel halsizlik, sık sık ateşlenme, gece terlemeleri, iştah kaybı ve dalak büyümesi de hastalığın semptomları arasındadır. NHL vakalarının %50sinde tümörler lenf nodları dışında kemiklerde, akciğerde, karaciğerde ve derinin hemen altında kitleler halinde oluşabilirler.

Her lenf nodu şişmesi NHL semptomu olarak düşünülmemelidir, çünkü vücut enfeksiyonlarla savaşırken de lenf nodları şişebilirler.

Tanı:

Lenfomalara ancak bir biyopsi sonrasında yani hastadan alınan lenfosit örneğinin mikroskop altında incelenmesi sonucunda pek çok kanserli hücre ile karşılaşılması durumunda teşhis konabilir. Biyopsi için patalojik örnek lenf nodlarından ya da lenfoma şüphesi taşıyan vücudun herhangi bir bölgesinden alınabilir. Eğer hastaya bu hastalığın tanısı konmuş ise anormal hücre ya da dokuların tiplerine bakarak onların büyüme ve yayılma hızlarını inceleyerek bu hastalığın alt tiplerine ulaşılır.

NHL’nin klasik tedavisi:

Amaç hastanın remisyona girmesini sağlamaktır. Remisyon olabildiğince çok kanserli hücrenin öldürülmesiyle sağlanır. Kullanılan tedavi yöntemleri arasında kemoterapi, radyoterapi ve kök hücre nakli bulunmaktadır. En uygun tedavi şekli hastanın kesin tanısı sonrası hastanın geldiği aşama lenfomanın ilerleme hızı, tümör sayısı ve lokasyonlarına, son olarak da hastanın genel sağlık durumu ve yaşına bağlı olarak belirlenir.

ÖZETLE TÜM KANSER TÜRLERiNDE OLDUĞU GiBi KLASKiK TEDAViLERLE NHL NiN TAMAMEN ORTADAN KALKMASI MÜMKÜN DEĞiLDiR. AMAÇ HASTANIN ÖMRÜNÜ BiR SÜRE UZATABiLMEKTiR.

NHL’nin klasik tedavisi:
Multipl Myeloma (MM):

Genellikle yavaÅŸ ilerleyen sinsi bir kan kanseri türüdür. Plazma hücrelerinin kontrolsüz çoÄŸalması sonucu oluÅŸan kemik iliÄŸi tümörüne “plazmasitom”, bu tümörlerin kemiklerde yaygın ÅŸekilde bulunması sonucu oluÅŸan bu hastalığa da Multipl Myeloma (MM) denir. Çok sık rastlanan bir rahatsızlık deÄŸildir, bu yüzden tanı konması gecikebilir. Oysa ki büyük ölçüde tedavi edilebilir bir hastalıktır.Yeni tedavi yöntemleri ile çoÄŸu hastada yaÅŸam süresini uzatmak ve yaÅŸam kalitesini yükseltmek mümkün olmaktadır.

65 yaş üstü en sık görüldüğü yaş grubudur ancak son yıllarda bu 50li yaşlara doğru kayma eğilimindedir. Erkeklerde kadınlara oranla iki kat daha sık olup, çocuklarda görülmez. Son yıllarda hastalık daha sık gözlenmeye başlamıştır.

Multipl Myeloma tedavisinde tercih edilen yöntem, kök hücre naklidir. Uygun donörü olan genç MM hastaları için allojenik kök hücre nakli, uygun donörü olmayan daha ileri yaştaki MM hastaları için ise otolog kök hücre nakli tercih edilir.