HEMOLÄ°TÄ°K ANEMÄ°LER 2

PAROKSÄ°SMAL NOKTÃœRNAL HEMOGLOBÄ°NÃœRÄ°

Herediter değildir. Edinseldir. Her ne kadar adı noktürnal ise de kronik hemoliz yanında gece ve sabaha karşı oluşan hemoglobinüri ile karakterizedir. En önemli özelliği trombositopeni ve lökopeni ile birlikte de olabilmesidir. Tromboz ve tromboembolik olaylarla da seyredebilir. Karın, sırt ve baş ağrısı en baş yakınmalardır. Ardından aplastik anemi ve trombotik olaylar geliştiğinden çocuklarda 5 yıllık yaşam şansı %80, 10 yıllık %60 ve 20 yıllık yaşam şansı %28 kadardır.